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钱柜娱乐网站手机版 副鼻窦炎+肺内多发空洞,好典型的病例

2020-01-11 16:16:42 作者:宏强网 阅读:4933

钱柜娱乐网站手机版 副鼻窦炎+肺内多发空洞,好典型的病例

钱柜娱乐网站手机版,来源:医学影像服务中心临床病史

患者男,15岁主诉:咳嗽两周,痰中带血2日现病史:患者两周前无明显诱因出现咳嗽,伴少量白色黏痰,未予诊治。1周前查血常规提示wbc升高。昨日起痰转为黄色黏痰,间断痰中带血丝,每日3-4口,无胸痛,喘憋,无乏力、盗汗,无头晕、心悸,门诊血常规示wbc19.14×109/l。既往史:4月前发现腹壁肿物,行腹壁肿物切除术。无肝炎病史及其密切接触史,无结合病史及其密切接触史,无外伤史,有血制品输注史,无过敏史,预防接种按计划进行。实验室检查:pr3-anca(+)肾穿刺活检:见9个肾小球,1个肾小球节段性纤维素样坏死,2个细胞性新月体形成。肾小管上皮空泡及颗粒变性,肾间质水肿。免疫荧光可见1个肾小球iga节段性+++,igg-,igm++,c3+++。

02

影像检查

鼻窦ct冠状位重建:

胸片正位:

胸部ct平扫肺窗

03

解读1.该患者最可能的诊断结果是(单选)a.肺脓肿b.肺癌c.肉芽肿性多血管炎d.结核e.金葡菌肺炎答案:c解析:肉芽肿性多血管炎的诊断依据:①鼻或口腔炎性反应:痛性或无痛性溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物;②胸部x线检查示肺内结节、固定性浸润灶或空洞形成。③尿沉渣异常:镜下血尿(rbc>5/bp)或出现红细胞管型。④病理性肉芽肿性炎性病变:动脉壁或动脉周围,或血管旁区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性病变。符合以上两条或两条以上时即可诊断。本病例患者可见上呼吸道炎症表现,胸部x线及ct表现可见肺内结节伴空洞形成,病史中提示患者肾脏受累,p-anca(+),综合考虑该病为肉芽肿性多血管炎。2.该疾病最常累及的部位是(单选)a.皮肤,关节肌肉,神经系统b.肾脏,皮肤,神经系统c.皮肤,肺,关节肌肉d.上呼吸道,肺,关节肌肉e.肺,肾脏,上呼吸道答案:e解析:原发性anca相关性小血管炎为自身免疫性疾病,其病理特点主要为小血管壁(微小动脉、毛细血管、小静脉)的炎症和纤维素样坏死,可累及多系统,主要侵犯上呼吸道、肺及肾脏,还可累及耳、眼、关节肌肉、皮肤、心脏、神经系统等。

04

诊断

肺脏穿刺活检标本:肺组织正常结构破坏、消失,残留个别肺泡结构,间质纤维母细胞增生,可见个别多核巨细胞,伴灶片状淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润,小脓肿形成,可见小灶坏死,坏死灶内可见泡沫状组织细胞,胞浆内可疑吞噬,坏死灶周围可见单个血管,管壁正常结构破坏,纤维母细胞增生,散在淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润,免疫组化染色结果:ttf-1(肺泡上皮+),cd3(淋巴细胞+),cd20(淋巴细胞+),erg(血管+),ki-67(20%+),特殊染色结果:pas(-),弹力纤维(血管壁局灶+)。结合临床,考虑肉芽肿性多血管炎。

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讨论

肉芽肿性多血管炎原名韦格纳肉芽肿,最初由德国病理医生friedrich wegener 弗里德里克.韦格纳首次详细描述,并以其姓氏进行命名,随着人民群众对mr.wegener的深入研究发现,mr.wegener积极参加纳粹活动,且不道歉。故收回其临床大师奖,并重新对该病命名。最终,美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提议将该病命名为“肉芽肿性多血管炎”(granulomatosis with polyangiitis,gpa)。

gpa属于anca相关性小血管炎三类中的其中之一,目前anca的应用显著提升了gpa的诊断正确率,临床上把anca分为胞浆型(c-anca)及核周型(p-anca)。c-anca对应的靶抗原为丝氨酸蛋白酶3(pr3),p-anca对应的靶抗原是髓过氧化物酶(mpo),pr3抗体和mpo抗体为原发性小血管炎的自身抗体,与疾病活动性密切相关。

gpa的病因尚未明确,属自身免疫疾病,主要侵犯上呼吸道、肺及肾脏,还可累及耳、眼、关节肌肉、皮肤、心脏、神经系统等。因其病理表现的多样性决定了其影像表现的“多形性”;而自身免疫性病变的特点决定了gpa患者病变的“多发性”;病灶的易变化性和反复性导致该疾病的“多变性”;坏死性空洞是主要表现之一;即多形性、多发性、多变性和空洞四个征象,称为“三多一洞”。

总结:肉芽肿性多血管炎

肉芽肿性多血管炎单独依靠影像诊断上有一定的难度,因为该病的病理表现多种多样,所以没有固定的影像特征,从大量文献以及业界前辈的经验总结来看,该疾病具有“三多一洞”的影像表现规律,但要综合患者的临床症状以及实验室检查共同综合评估。当肺内占位受累时,大多可有咯血或痰中带血的表现,不能只考虑到肺癌以及肺结核等疾病,所以在遇到空洞性肺内占位时,应结合患者的详细病史及症状来做出诊断,不能仅从其形态学表现去考虑。

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